麥格司他膠囊價格對比澤維可

產(chǎn)品名稱：麥格司他膠囊 (澤維可/ZAVESCA)
包裝規(guī)格：100mg*84粒產(chǎn)品劑型：膠囊劑包裝單位：瓶/盒
批準文號：國藥準字HJ20160635 藥品本位碼：86981328000012
生產(chǎn)廠家：英國Almac Pharma Services Limited
商品條碼：本商品條碼暫未收錄，請聯(lián)系在線藥師提交條碼
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【警示】處方藥須憑處方在藥師指導(dǎo)下購買和使用！
【產(chǎn)品名稱】麥格司他膠囊
【商品名/商標】
澤維可/ZAVESCA
【規(guī)格】100mg*84粒
【主要成份】麥格司他。
【性狀】麥格司他膠囊(澤維可/ZAVESCA/愛可泰隆)內(nèi)容物為白色或類白色粉末。
【功能主治/適應(yīng)癥】
本品用于成人及兒童C型尼曼匹克病患者的進行性神經(jīng)癥狀的治療。
【用法用量】本品應(yīng)在具有C型尼曼匹克病治療經(jīng)驗的醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。給藥方法：本品可與食物同服或單獨服用。劑量：成人及青少年患者12歲以上）：每次0.2g、每日三次。12歲以下兒童患者：根據(jù)體表面積調(diào)整劑量，劑量調(diào)整如下表所述：體表面積＞1.25m2：每次0.2g、每日三次；體表面積＞0.88-1.25m2：每次0.2g、每日兩次；體表面積＞0.73-0.88m2：每次0.1g、每日三次；體表面積＞0.47-0.73m2：每次0.1g、每日兩次；體表面積≤0.47m2：每次0.1g、每日一次。出現(xiàn)腹瀉的患者必須暫時性地降低劑量。使用本品進行治療的患者應(yīng)定期評估其治療的益處（見【注意事項】）。對于年齡小于4歲的C型尼曼匹克病患者本品的使用經(jīng)驗有限。老年人：尚無70歲以上患者使用本品的經(jīng)驗。腎功能損傷患者：藥代動力學數(shù)據(jù)顯示，腎功能損傷患者麥格司他的全身暴露量升高。校正肌酐清除率為50-70ml/min/1.73m2的患者，給藥劑量應(yīng)從每次0.2g、每日兩次開始（12歲以下患者應(yīng)根據(jù)體表面積作相應(yīng)的調(diào)整）；校正肌酐清除率為30-50ml/min/1.73m2的患者，給藥劑量應(yīng)從每次0.1g、每日兩次開始（對于12歲以下的患者應(yīng)根據(jù)體表面積作相應(yīng)的調(diào)整）；嚴重腎功能損傷（校正肌酐清除率＜30ml/min/1.73m2）的患者，不推薦使用本品。肝功能損傷患者：本品尚未在肝功能不全的患者中進行過評估。取出膠囊的方法：1.在齒孔處分開；2.按箭頭方向剝離包裝紙；3.從透明泡罩中推出膠囊。
【不良反應(yīng)】本品在國外臨床研究中報告的最常見的不良反應(yīng)是腹瀉、腸胃脹氣、腹痛、體重減輕和震顫。出現(xiàn)腹瀉的患者必須暫時性地降低劑量。有報道指出一些C型尼曼匹克病的兒童患者在使用本品治療的早期出現(xiàn)生長發(fā)育減慢，起初表現(xiàn)為體重增加的減少同時伴有或在此之后出現(xiàn)身高增加的減少。因此，對使用本品治療的兒童及青少年患者應(yīng)進行生長發(fā)育監(jiān)測；必須分別評估治療的獲益/風險比后方可決定是否繼續(xù)進行治療。不良反應(yīng)的描述55%的患者報告了體重減輕，用藥6至12個月之間的發(fā)生率最為明顯。本品進行的多個適應(yīng)癥的研究中某些被報告為藥物不良反應(yīng)的事件，如神經(jīng)癥狀/體征及血小板減少等，也可能是疾病本身所致。
【禁忌】對麥格司他和本品所含任一輔料過敏者禁用。
【注意事項】震顫：有報告顯示使用本品的臨床試驗中，分別有37%的1型戈謝病患者和58%的C型尼曼匹克病患者出現(xiàn)震顫。1型戈謝病患者的震顫表現(xiàn)為手部夸張的生理性震顫。震顫通常于治療的第一個月出現(xiàn)，許多病例在繼續(xù)治療1-3個月后震顫消失。降低劑量可能于幾日內(nèi)改善震顫，但有時可能需要終止治療。胃腸道功能紊亂：80%以上的患者在治療開始時或治療期間出現(xiàn)胃腸道事件，主要為腹瀉（見【不良反應(yīng)】）。機制很可能為腸道內(nèi)雙糖酶，如胃腸道內(nèi)的蔗糖酶-異麥芽糖酶受到抑制，導(dǎo)致膳食中雙糖的吸收減少。在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，麥格司他誘導(dǎo)的胃腸道事件可通過個體化的飲食調(diào)整（如減少蔗糖、乳糖以及其他碳水化合物的攝入）、在兩餐之間服用本品，和/或合用抗腹瀉藥物如洛哌丁胺緩解。某些患者有必要暫時性降低劑量。出現(xiàn)慢性腹瀉或其它持續(xù)性胃腸道事件，且在使用上述方法后情況不能緩解的患者，應(yīng)按照臨床實踐要求進行檢查。尚未在有明顯胃腸道疾病史，包括炎性腸病的患者中對本品進行過評估。對精子生成的影響：男性患者服用本品期間以及停藥后3個月內(nèi)應(yīng)采取可靠的避孕措施。在大鼠中進行的研究顯示麥格司他對精子生成、精子參數(shù)產(chǎn)生不利影響，并會降低生育力（見【孕婦及哺乳期婦女用藥】及【藥理毒理】）。腎功能損害和肝功能損害：因用藥經(jīng)驗有限，腎功能或肝功能損傷的患者應(yīng)慎用本品。血小板計數(shù)減少：在一些接受本品治療的C型尼曼匹克病患者中觀察到輕度血小板計數(shù)減少，但不伴出血。在入組臨床試驗的患者中，40%-50%患者的基線血小板計數(shù)低于正常值下限。建議對這些患者進行血小板計數(shù)監(jiān)測。C型尼曼匹克?。簯?yīng)定期，如每6個月對C型尼曼匹克病患者使用本品治療神經(jīng)癥狀的獲益進行評估；應(yīng)在服用本品至少1年后重新評估是否繼續(xù)使用本品治療。兒童患者的生長障礙：有報道指出一些C型尼曼匹克病的兒童患者在使用本品治療的早期出現(xiàn)生長發(fā)育減慢，起初表現(xiàn)為體重增加的減少同時伴有或在此之后出現(xiàn)身高增加的減少。對使用本品治療的兒童及青少年患者應(yīng)進行生長發(fā)育監(jiān)測；必須分別評估治療的獲益/風險比后方可決定是否繼續(xù)進行治療。對駕駛和操縱機器能力的影響：澤維可麥格司他膠囊可對駕駛和操縱機器能力產(chǎn)生輕微影響。報告顯示頭暈為本品常見的不良反應(yīng)，故出現(xiàn)頭暈的患者不應(yīng)駕駛或操縱機器。請置于兒童不易拿到處。
【藥物相互作用】麥格司他不抑制或誘導(dǎo)細胞色素P450酶的各種底物，因此，麥格司他不會與細胞色素P450酶的底物發(fā)生顯著的相互作用。臨床試驗中合用洛哌丁胺沒有顯示出對麥格司他藥代動力學的顯著影響。
【孕婦及哺乳期婦女用藥】妊娠：妊娠期婦女使用本品的數(shù)據(jù)尚不充分。動物試驗顯示出母體和胚胎-胎仔毒性，包括胚胎-胎仔存活率降低（見【藥理毒理】）。麥格司他可透過胎盤，所以不應(yīng)在妊娠期間使用。避孕：有生育能力的女性應(yīng)采取避孕措施。男性患者服用本品期間以及停藥后3個月內(nèi)，應(yīng)采取可靠的避孕措施。哺乳：尚不明確麥格司他是否會分泌至乳汁中。哺乳期間不應(yīng)服用本品。生育力：在大鼠中進行的研究顯示麥格司他會對精子參數(shù)（如活力和形態(tài)）產(chǎn)生不利影響，因此降低生育力。（見【注意事項】【藥理毒理】）。
【老年患者用藥】尚無70歲以上患者使用本品的經(jīng)驗。
【兒童用藥】4歲以下的C型尼曼匹克病患者使用本品的經(jīng)驗有限。
【藥理毒理】藥理作用：麥格司他是一種葡萄糖神經(jīng)酰胺合成酶的抑制劑，該酶是大多數(shù)鞘糖脂類合成的一系列反應(yīng)的起始酶。C型尼曼匹克病是一種以細胞內(nèi)脂質(zhì)運輸受損為特征的神經(jīng)退行性疾病。神經(jīng)癥狀被認為是繼發(fā)于糖鞘脂類在神經(jīng)元細胞和神經(jīng)膠質(zhì)細胞內(nèi)的異常蓄積。C型尼曼匹克病小鼠模型經(jīng)口重復(fù)給予麥格司他，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)癥狀（意向性震顫及運動失調(diào)）發(fā)生延遲，生存期延長，小腦細胞結(jié)構(gòu)得以維持，大腦中神經(jīng)節(jié)苷脂的蓄積被抑制。毒理研究：重復(fù)給藥毒性：大鼠連續(xù)4周經(jīng)口給予麥格司他180、840、4200mg/kg/天，給藥劑量≥180mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量下暴露量的6倍）可見腦白質(zhì)的空泡樣病變。空泡樣有時候可能是由于組織處理過程的人為因素而導(dǎo)致的。大鼠連續(xù)52周經(jīng)口給予麥格司他180、420、840、1680mg/kg/天，給藥劑量≥180mg/kg/天（以AUC計，為人治療劑量下系統(tǒng)暴露量的4倍）可見白內(nèi)障。犬連續(xù)2周經(jīng)口給予麥格司他85、165、495、825mg/kg/天，給藥劑量≥495mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量下系統(tǒng)暴露量的50倍）可見共濟失調(diào)，瞳孔反射、眼瞼反射及髕骨反射減弱或消失。犬連續(xù)4周經(jīng)口給予麥格司他35、70、105、140mg/kg/天，105mg/kg/天組（以體表面積計，為人治療劑量下系統(tǒng)暴露量的10倍）可見震顫以及角膜反射消失。猴連續(xù)52周經(jīng)口給予麥格司他750、2000mg/kg/天，給藥劑量＞750mg/kg/天（以AUC計，為人治療劑量下系統(tǒng)暴露量的4倍）可見中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、脊髓）的血管鈣化、腦白質(zhì)鈣化及壞死等組織病理學變化，但未見臨床癥狀。犬連續(xù)2周經(jīng)口給予麥格司他85、165、495、825mg/kg/天，給藥劑量≥85mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量下系統(tǒng)暴露量的9倍）可見胃腸道壞死、炎癥及出血。大鼠連續(xù)26周經(jīng)口給予麥格司他300、600、1200mg/kg/天，1200mg/kg/天組（以AUC計，為人治療劑量下系統(tǒng)暴露量的7倍）可見類似胃腸道毒性癥狀。猴連續(xù)52周經(jīng)口給予麥格司他750、2000mg/kg/天，給藥劑量≥750mg/kg/天（以AUC計，為人治療劑量下系統(tǒng)暴露量的6倍）可見類似胃腸道毒性癥狀。遺傳毒性：麥格司他Ames試驗、人淋巴細胞染色體畸變、哺乳動物細胞（中國倉鼠卵巢）基因突變及小鼠微核試驗結(jié)果均為陰性。生殖毒性：生育力和早期胚胎發(fā)育毒性試驗：雌性大鼠從交配前14天至妊娠第17天經(jīng)口給予麥格司他20、60、180mg/kg/天，劑量達180mg/kg/天未見對交配行為及生育力的影響，60mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量的≥2倍）劑量下可見著床后丟失增加，胚胎-胎仔存活率降低。雄性大鼠從交配前14天至交配結(jié)束經(jīng)口給予麥格司他20、60、180mg/kg/天，所有劑量水平（以體表面積計，最低劑量水平為人治療劑量的0.65倍）均可見對精子參數(shù)的影響（濃度、活力和形態(tài)），導(dǎo)致生育力降低，停藥后6周可見該影響為可逆性。大鼠重復(fù)給藥毒性試驗中可見生精小管變性和萎縮。胚胎-胎仔發(fā)育毒性試驗：雌性大鼠從交配前14天至妊娠17天（器官發(fā)生期）經(jīng)口給予麥格司他20、60、180mg/kg/天，≥60mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量的≥2倍）劑量下可見著床后丟失增加，胚胎-胎仔存活率降低、胎仔及幼仔體重降低。妊娠大鼠從妊娠第6天至哺乳期（產(chǎn)后第20天）經(jīng)口給予麥格司他20、60、180mg/kg/天，≥60mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量的≥2倍）劑量下觀察到分娩時間延遲并延長，伴活產(chǎn)數(shù)減少。妊娠兔在妊娠期第6~18天（器官發(fā)生期）經(jīng)口給予麥格司他15、30、45mg/kg/天?？梢娔阁w毒性，包括母體死亡（所有劑量），攝食量減少（30和45mg/kg/天）和體重增量減少（15和30mg/kg/天，以體表面積計，15mg/kg天為人治療劑量的0.97倍）。圍產(chǎn)期發(fā)育試驗：妊娠大鼠從妊娠第6天到哺乳期（產(chǎn)后第20天），經(jīng)口給予麥格司他20、60、180mg/kg/天，≥60mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量的≥2倍）劑量下可見母體活產(chǎn)數(shù)降低以及子代體重增量降低。劑量高達180mg/kg/天（以體表面積計，為人治療劑量的6倍）對子代的行為和學習評估、性成熟及生殖能力均未見影響。在雌性大鼠為期1年的試驗中，可觀察到乳汁分泌的變化。其作用機制尚不明確。致癌性：CD-1小鼠連續(xù)104周經(jīng)口給予麥格司他210、420、500mg/kg/天（以體表面積計，分別相當于人推薦劑量的3、6與7倍）。各劑量組雄性小鼠和中、高劑量組雌性小鼠可見大腸粘液腺癌。CD-1小鼠中罕見腺癌發(fā)生，這種癌變可在雌雄小鼠出現(xiàn)大腸炎癥與增生性病變時發(fā)生。SD大鼠連續(xù)100周經(jīng)口給予麥格司他30、60、180mg/kg/天（以體表面積計，分別為人推薦劑量的1、2與5倍），可見睪丸間質(zhì)細胞癌發(fā)生率增加。
【藥物過量】由于藥物過量所引起的急性癥狀尚未明確。臨床試驗中曾對HIV陽性患者給予本品劑量高達每天3000mg、時間長達6個月。觀察到的不良事件包括粒細胞減少、頭暈及感覺異常。在另一組接受每天800mg或更高劑量的患者中可見白細胞減少及中性粒細胞減少。如發(fā)生藥物過量，推薦進行一般的醫(yī)療護理。
【藥代動力學】據(jù)國外文獻報道：麥格司他的藥代動力學參數(shù)是在健康受試者、1型戈謝氏病患者、法布雷病、HIV感染的患者，以及患有C型尼曼匹克病或3型戈謝氏病的成人、青少年及兒童患者中進行評估的。與健康受試者相比，麥格司他在成人1型戈謝病患者中與C型尼曼匹克病患者中的藥代動力學相似。吸收：麥格司他的動力學顯示出具有劑量線性及時間非依賴性。在健康受試者中，麥格司他被快速地吸收。給藥后約2小時達到最大血漿濃度。其絕對生物利用度尚未確立。與食物同服會降低其吸收率（Cmax降低36%，tmax延遲2小時），但對麥格司他的吸收程度并無統(tǒng)計學意義的顯著影響（AUC降低14%）。分布：麥格司他的表觀分布容積為83L。麥格司他不與血漿蛋白結(jié)合。代謝：健康志愿者服用單劑量100mg14C標記的麥格司他后，分別有83%和12%的放射活性在尿液和糞便中回收。在尿液及糞便中可檢測出部分代謝產(chǎn)物。尿液中最多的代謝產(chǎn)物為葡萄糖醛酸麥格司他，占劑量的5%。血漿中放射活性的終末半衰期為150小時，提示可能存在一種或多種具有超長半衰期的代謝產(chǎn)物。這些超長半衰期的代謝產(chǎn)物尚未被鑒定，但可能發(fā)生累積并達到超過穩(wěn)態(tài)時麥格司他代謝產(chǎn)物的濃度。排泄：麥格司他主要經(jīng)腎臟排泄，以原型藥形式排出的藥物占給藥劑量的70%-80%?？诜o藥后的表觀消除率(CL/F)為230±39ml/分。平均半衰期為6-7小時。特殊人群的藥代動力學：所有已知數(shù)據(jù)表明，麥格司他的藥代動力學參數(shù)與人口統(tǒng)計變量（年齡、體重指數(shù)BMI、性別或種族）之間不存在顯著關(guān)系或變化趨勢。兒童（15歲及以下）：藥代動力學數(shù)據(jù)來自于年齡為3-15歲的3型戈謝病的兒童患者以及年齡為5-16歲的C型尼曼匹克病患者。每次200mg、每日三次的劑量按照體表面積進行調(diào)整后給予兒童患者，其Cmax及AUC?的值約為服用每次100mg、每日三次劑量的1型戈謝病患者的2倍，這與麥格司他的藥代動力學特性呈劑量線性相一致。穩(wěn)態(tài)時，麥格司他在6名3型戈謝氏病患者中的腦脊液濃度為其血漿濃度的31.4%-67.2%。老年人（70歲及以上）：尚未獲得老年患者（＞70歲）的藥代動力學數(shù)據(jù)。腎功能損傷：藥代動力學數(shù)據(jù)表明，腎功能損害受試者中本品的全身暴露量升高。來自腎功能損傷和法布雷病患者的有限數(shù)據(jù)顯示，伴隨腎功能下降，CL/F減少。雖然輕度及中度腎功能損傷患者的數(shù)量非常少，但數(shù)據(jù)顯示腎功能輕度及中度損傷患者的CL/F分別降低約40%及60%（見【用法用量】）。目前僅有兩名嚴重腎功能損傷患者的數(shù)據(jù)，其肌酸酐清除率范圍是18-29ml/min，但不能外推低于此范圍。這些數(shù)據(jù)提示嚴重腎功能損傷患者的CL/F至少降低70%。肝功能損傷：尚未在肝功能損害受試者中進行評估本品藥代動力學的研究，因為本品不在人體肝臟中進行代謝。
【貯藏】密閉，不超過30℃保存。
【有效期】60個月。
【生產(chǎn)廠家】英國Almac Pharma Services Limited
【藥品上市許可持有人】比利時Janssen-Cilag International NV
【批準文號】國藥準字HJ20160635
【生產(chǎn)地址】英國Seagoe Industrial Estate,Craigavon,Co.Armagh BT63 5UA,United Kingdom
【藥品本位碼】86981328000012

麥格司他膠囊

注冊證號國藥準字HJ20160635
原注冊證號 H20160635
上市許可持有人英文名稱 Janssen-Cilag International NV
上市許可持有人地址（英文） Turnhoutseweg 30,B-2340 Beerse,Belgium
產(chǎn)品名稱（中文）麥格司他膠囊
產(chǎn)品名稱（英文） Miglustat Capsules
商品名（中文）澤維可
商品名（英文） ZAVESCA
劑型（中文）膠囊劑
規(guī)格（中文） 100mg
包裝規(guī)格（中文） 84粒/盒
生產(chǎn)廠商（英文） Almac Pharma Services Limited
廠商地址（英文） Seagoe Industrial Estate,Craigavon,Co.Armagh BT63 5UA,United Kingdom
廠商國家/地區(qū)（中文）英國
廠商國家/地區(qū)（英文） United Kingdom
發(fā)證日期 2021-12-27
有效期截止日 2026-12-26
境內(nèi)責任人名稱強生制藥有限公司
境內(nèi)責任人統(tǒng)一社會信用代碼 91110113MABN46TE5A
境內(nèi)責任人通訊地址北京市朝陽區(qū)建國路77號華貿(mào)中心寫字樓三號樓14層
藥品本位碼 86981328000012
產(chǎn)品類別化學藥品